cystic medial necrosis
Impact of
connective tissue disease on the surgical outcomes of aortic dissection in patients with cystic medial necrosis. Elastin fragmentation
The
non-syndromic familial thoracic aortic aneurysms and dissections maps to 15q21 locus. Ascending aortic dissection. Transthoracic echocardiogram in index case depicting dissection in proximal ascending aorta.
The
non-syndromic familial thoracic aortic aneurysms and dissections maps to 15q21 locus. Echocardiography image-aneurysm. A left parasternal view of the ascending aorta in echocardiography examination of an affected family member with an aneurysm radius of 3.8.
Die Zystische Medianekrose Erdheim-Gsell ist durch einen Zell- und Faserverlust der Tunica media der großen Arterien, insbesondere der Aorta, gekennzeichnet ist. Es zeigt sich typischerweise ein Aneurysma oder gar eine Dissektion der Aorta oder seltener anderer großer Arterien. Dies kann bis zur Ruptur gehen.
Die Erkrankung ist autosomal-dominant vererbt.
In der Tunica media wird eine eine basophile Substanz eingelagert, was mit einem Untergang der Myozyten einhergeht. Auch ein Verlust elastischer und kollagener Fasern ist nachweisbar.
Radiologisch können neben den Aneurysmata und anderen grobmorphologischen Veränderungen bisweilen zystoide Formationen / Pseudozysten zwischen den Fasern der Tunica media gefunden werden.
Siehe auch:
und weiter:
Assoziationen und Differentialdiagnosen zu Zystische Medianekrose Erdheim-Gsell:
