Klarzellsarkom der Weichteile
Das Klarzellsarkom der Weichteile ist ein äußerst seltener, sehr aggressiver Tumor, der aus Zellen der Neuralleiste stammt.
Das histologisch klarzellige Bild spiegelt einen hohen Gehalt intrazellulären Glykogens wider. Zudem gibt es histologisch und immunhistochemisch Überschneidungen mit dem malignen Melanom, was mit der Einlagerung von Melanin auch die Signalgebung in der MRT-Bildgebung beeinflussen kann.
Das typische Erkrankungsalter liegt zwischen 20 und 40 Jahren. Die Sarkome entstehen häufig an Sehnenscheiden und Aponeurosen, überwiegend an den unteren Extremitäten, seltener auch in anderen Körperregionen ohne klaren Bezug zu tendinösen / ligamentären Strukturen. Sehr häufig sind bei Diagnosestellung schon Lymphknotenmetastasen vorhanden.
Klarzellsarkom der Niere
Das pädiatrische Klarzellsarkom der Niere ist als gesonderte Form anzusehen, da in der Regel eben Kinder betroffen sind. Diese Entität ist auch deutlich häufiger und nach dem Nephroblastom (Wilms-Tumor) der zweithäufigste Nierentumor bei Kindern.