osteofibröse Dysplasie
nicht verwechseln mit: Fibröse DysplasieBeim Jaffé-Campanacci-Syndrom handelt sich um eine kortikale osteofibröse Läsion vorwiegend ventral in der Tibia in Schaftmitte mit Auftreten unter 10 Jahren. Histologisch besteht Ähnlichkeit mit dem ossifizierenden Knochenfibrom. Die Krankheit fällt mit schmerzloser Vorwölbung des Schienbeines in den ersten 5 Lebensjahren auf, Knaben sind häufiger betroffen. Mit Ende des Wachstums kommt die Erkrankung zum Stillstand.
Die Diagnose ergibt sich neben der typischen Lokalisation aus dem Röntgenbild. Charakteristisch sind ventrale Kompaktaverdickung mit Auftreibung, den Markraum aussparende strähnige Spongiosklerosen Osteolyseherde umschließend mit insgesamt wabiger, randsklerosierter und scharf abgegrenzter Strukturveränderung. In 20 % findet sich eine Zweitmanifestation an der Fibula.
Die Ursache dieser seltenen, nicht malignen Erkrankung ist nicht bekannt. Sie wird als fibrovaskulärer Defekt angesehen.
Differentialdiagnostisch abzugrenzen ist das Adamantinom sowie die Fibröse Dysplasie.
Siehe auch:
- nicht ossifizierendes Fibrom
- Fibröse Dysplasie
- Osteoid-Osteom
- Kryptorchismus
- Ossifizierendes Fibrom
- Adamantinom der langen Röhrenknochen
- Admantinom mit dem Bild einer osteofibrösen Dysplasie
und weiter:
Assoziationen und Differentialdiagnosen zu Jaffé-Campanacci-Syndrom:
