Sklerodermie Ösophagus

Sklerodermie

mit Beteiligung des Ösophagus: Während im kranialen Abschnitt des Ösophagus noch eine weitgehend normale Peristaltik vorhanden ist, ist der Ösophagus in den unteren zwei Dritteln dilatiert und deutlich hypomotil. Das Kontrastmittel fällt passiv durch das "Glasrohr". Die Passage durch die Cardia erfolgt aber weitgehend regelrecht, was die Abgrenzung zur Achalasie erlaubt.

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Sklerodermie

mit Beteilung des Ösophagus: Im unteren Ösophagus (glatte Muskulatur!) deutliche Wandstarre mit passivem Durchfallen des Kontrastmittels / des Bolus (Glasrohr-Ösophagus).

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Imaging of

the oesophagus: beyond cancer. Scleroderma. a CT angiogram of the chest in soft tissue window demonstrates a dilated oesophageal lumen. b Chest CT of the same patient in lung window demonstrates bilateral dependent areas of ground glass opacity and reticulation with relative subpleural sparing observed in the setting of chronic aspiration

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Bei der Sklerodermie des Ösophagus findet sich normalerweise nur einen Befall der glatten Muskulatur des Ösophagus, also des unteren Ösophagus, während die quergestreifte Muskulatur unbeteiligt bleibt. Dementsprechend sieht die peristaltische Welle von zervikal kommend zunächst noch weitgehend normal aus. Ab der Höhe des Aortenbogens hört dann jedoch die Peristaltik und damit der aktive Bolustransport auf. Der Ösophagus ist weitgestellt, hypo- bis aperistaltisch und der Bolus fällt passiv durch das Lumen. Marcel Brombart prägte für dieses Bild den Begriff des Glasrohr-Ösophagus.

Anders als bei der hypomotilen Achalasie klafft jedoch die Cardia und nicht selten findet sich eine Hiatushernie. Ein damit einhergehender gastroösophagealer Reflux führt zu Sekundärpathologien.